血友病

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

概述

血友病是因两种血液凝血因子之一缺乏而引起的遗传性出血性疾病：凝血因子 VIII 或凝血因子 IX。

• 一些不同的基因异常可导致血友病。

• 血友病患者会意外出血或轻微损伤后出血。

• 诊断有赖于血液检查。

• 输血可以纠正缺乏的凝血因子。

凝血因子是相互作用帮助凝血，阻止出血的蛋白质。血友病有两种类型。

• 甲型血友病，约占 80% 的病例，是凝血因子 VIII 缺乏

• 乙型血友病是凝血因子 IX 缺乏

这两种类型出血特点和导致的疾病后果类似。

血友病因几种不同的基因异常所致。血友病可以由多种不同基因异常导致，是性连锁遗传，这意味着基因异常遗传自母亲，且几乎所有血友病患者均为男性。

你知道吗？

血友病很少能影响到女性。

临床症状

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管理员

@蚂蚁菜 老师是资深血友病病友，也是本病种的管理员。